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N°H51 – Tous professionnels de santé

DÉFINITION ET PARTICULARITÉS DES TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT INTELLECTUEL (TDI)

Dernière mise à jour :

DÉFINITION

DES TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT INTELLECTUEL (TDI) SELON LE DSM5*

> La terminologie TDI remplace le terme courant de déficience intellectuelle (DI).

> 4 niveaux de gravité, selon les retentissements fonctionnel et social, et l’aide requise

LES TDI AU SEIN DES TROUBLES DU NEURODÉVELOPPEMENT

3 CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

• DÉFICIT DES COMPÉTENCES INTELLECTUELLES (QI) : Troubles du raisonnement logique et de l’abstraction.

• CAPACITÉS ADAPTATIVES LIMITÉES : Communication, autonomie, compétences sociales, soins personnels, utilisation des ressources sociales et maintien de la sécurité personnelle (évaluées avec VABSII).

• APPARITION AVANT L’ÂGE ADULTE : Se révèle pendant l’enfance et persiste à l’âge adulte.

Attention : le QI seul ne reflète pas le fonctionnement de la personne dans son environnement, ni ses besoins de soutien.

Vidéo

« La déficience intellectuelle au sein des TND »

Durée : 2min 11s

*DSM-5 est la 5e édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) de l’Association Américaine de Psychiatrie (American Psychiatric Association).

PARTICULARITÉS

PATHOLOGIES ET TROUBLES SOUVENT ASSOCIÉS :

LES PERSONNES PEUVENT PRÉSENTER :

• Plusieurs autres troubles du neurodéveloppement.

• Un trouble sensoriel.

• De l’épilepsie.

• Des troubles somatiques ( cardiaques, rénaux…).

• Des particularités morphologiques.

• Des troubles du sommeil

Le tableau clinique peut correspondre à un des nombreux syndromes identifiés ( Prader-Willi, Smith-Magenis, X-fragile…).

Exemples :

• Troubles du spectre autistique (TSA) et TDI (comme dans la sclérose tubéreuse de Bourneville).

• Trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) et TDI.

• L’association d’un handicap moteur sévère et d’une déficience intellectuelle sévère constitue un polyhandicap (cf Fiche Handiconnect polyhandicap).

Selon l’environnement et la vulnérabilité : troubles du comportement, surhandicaps psychiques ou autres, liés à des évènements traumatiques, iatrogènes, infectieux, à l’inadéquation des soins…

Vidéo

« De quoi parle-t-on quand on parle de déficience intellectuelle ? »

Durée : 2min 43s

CONSÉQUENCES PARTICULIÈRES SUR :

LA DOULEUR

Selon le niveau cognitif et les capacités de communication :

Expression particulière de la douleur, qui la rend difficile à évaluer par le soignant.

• Parfois paradoxale (rire).

• Opposition, agressivité, mise en retrait.

• Parfois non exprimée.

• Variable dans le temps.

• Seuil de tolérance à la douleur élevé ou faible.

LE VIEILLISSEMENT

• Risques plus marqués de pathologies neurodégénératives (ex: Alzheimer et Trisomie21)

• Vieillissement prématuré

• Conséquences des pathologies typiques du vieillissement (cancer, maladies cardiovasculaires, atteintes sensorielles ou musculo-squelettiques…) plus sévères du fait des déficiences pré-existantes et d’un accès difficile aux soins courants retardant leur dépistage.

Il existe des outils validés d’hétéro-évaluation. Voir dans «Pour en savoir plus»

POUR EN SAVOIR PLUS

DOCUMENTATION

• Déficiences intellectuelles. Collection Expertise collective INSERM. Montrouge : EDP
Sciences, 2016, XV-1157p: consulter

• Déficiences intellectuelles : Les enseignements de l’expertise collective INSERM. Présentation de Vincent des Portes aux 3èmes Journées Nationales IME IEM « Des parcours porteurs de sens pour tous » Tours, 11 -13 octobre 2017. consulter

• Handicap intellectuel par Stephen Brian Sulkes, MD, Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester School of Medicine and Dentistry, Le manuel MSD, version pour professionnels de santé consulter

• Troubles du développement intellectuel : déficience intellectuelle, handicap mental. V. des Portes, 2019. EMC-Pédiatrie. consulter

• Pour une santé accessible aux personnes handicapées mentales, livre blanc de l’UNAPEI. consulter

• Lettre de cadrage de la HAS : L’accompagnement du parcours de vie des enfants et des adultes présentant une déficience intellectuelle – consulter

• Évaluer la douleur des enfants atteints de déficience intellectuelle, Breau Lynn M, Zabalia Marc, Enfance, 2006/1 (Vol. 58), p. 72-84. DOI : 10.3917/enf.581.0072. consulter

OUTILS

• Repérer la douleur chez une personne déficiente intellectuelle dyscommunicante
consulter

• Protocoles nationaux de diagnostic et de Soins (PNDS), à consulter sur le site de la filière DéfiScience. L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Les PNDS comportent une partie «synthèse destinée au médecin traitant ». consulter

• Evaluation de la douleur : Quelle échelle choisir ? Outils validés d’hétéroévaluation consulter

POUR LES PATIENTS ET LES FAMILLES

• SantéBD : les fiches de Santé : « Douleur, handicap » : consulter

• Site Santé Très Facile, proposé par l’association Trisomie 21 France. consulter

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect « DI » dont les membres sont :
Pr Vincent des portes (Filière DéfiScience – Centre de référence DI de causes rares), Marie-Pierre Reymond (Filière DéfiScience),
Dr Jean Caron (Handidactique), Dr Bénédicte de Fréminvile (Association Trisomie 21), Isabelle Vazeilles (UNAPEI), Dr Danielle Camuzeau (Médecin généraliste), François Besnier (Parent – Association Prader-Willi France).

Mentions légales

Sa réalisation et sa mise en ligne en accès libre ont été rendues possibles grâce aux soutiens de la CNSA et des Agences Régionales de Santé.

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