N°H03 – Repères pour le suivi médical global – Polyhandicap – Tous professionnels de santé

Polyhandicap : Prévalence et étiologies

Version : avril 2020
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Les sujets abordés dans cette fiche:

  • Combien y-a-t-il de personnes polyhandicapées en France ?
  • Quels sont les causes et les facteurs de risque du polyhandicap ?
Prévalence
Étiologies
Facteurs risques
En savoir plus
Contributeurs

Prévalence du polyhandicap

Le polyhandicap est une entité (à la différence du plurihandicap), qui associe de façon intriquée des déficiences et incapacités. Il peut résulter de plusieurs types de causes. Il existe peu de données sur la population polyhandicapée en France. Lorsqu’elles existent, elles sont à considérer avec prudence (âge de la population étudiée, année de l’estimation, périmètre de l’étude, définition du polyhandicap, etc).
Les données disponibles en France évoquent une prévalence comprise entre 0.7 et 1/1000.
L’incidence est de 900 cas d’enfants polyhandicapés diagnostiqués par an.
Le polyhandicap dû à une lésion cérébrale congénitale et fixée est le plus fréquent avec 80 à 90 % des cas.

Étiologies du polyhandicap

Il y a 20% à 30% d’étiologies inconnues pour les personnes polyhandicapées qui naissent actuellement.

Cause anténatale (environ 60%) :

  • Causes génétiques (syndrome malformatif, maladie métabolique, dégénérative)
  • Malformation cérébrale, pathologies vasculaires, embryo-foetopathies infectieuses (rubéole, CMV, VIH, toxoplasmose)
  • Foetopathies toxiques (médicaments, drogue, alcool)

Origine postnatale (environ 8%) :

  • Infections (méningites, encéphalites), pathologies inflammatoires (encéphalites autoimmunes),
  • Traumatismes, noyades, morts subites rattrapées, AVC…
  • Pathologies métaboliques ou neurodégénératives

Cause périnatale (environ 32%) :

Surtout liée à la grande prématurité
  • Asphyxies périnatales, hémorragies, encéphalopathies hypoxo-ischémiques, (séquelles de grande prématurité ou de dysmaturité),
  • Lésions cérébrales acquises suite à hypoglycémies sévères, ictères nucléaires et infections, et aussi AVC néonataux chez nouveau-nés à terme

Facteurs de risque

  • Prématurité, grossesse gémellaire, placenta praevia
  • Micro ou macro céphalie, retard de croissance intra utérin (RCIU)
  • Hypertension artérielle maternelle, consanguinité

Pour en savoir plus

Le polyhandicap n’est pas en soi une maladie rare, mais certaines étiologies le sont. D’où la présence parmi les références ci-après, de documents spécifiques «maladies rares».

Documentation

  • « La personne polyhandicapée, la connaître, l’accompagner, la soigner » – CESAP – coordination éditoriale Ph.Camberlein, Pr. G. Ponsot. Editions Dunod (2017).
  • Le portail Orphanet propose un inventaire des maladies rares, un répertoire des associations et services aux patients, un répertoire des professionnels et institutions, des centres experts.
  • Les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS)

    L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Les PNDS comportent une partie « synthèse destinée au médecin traitant ». PNDS Générique Polyhandicap, Mai 2020.

  • Lettre de cadrage L’accompagnement de la personne polyhandicapée dans sa specificité, HAS, ANESM, Mars 2018.

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Polyhandicap » dont les membres sont :

  • Pr Thierry Billette de Villemeur (Hôpital Trousseau - Filière DéfiScience)
  • Dr Catherine Brisse (Hôpital La Roche Guyon - CESAP)
  • Dr Marie Hully (Hôpital Necker – Filière DéfiScience)
  • Dr Gabriel Enache (Envoludia)
  • Dr Bruno Pollez (Association Ressources Polyhandicap Hauts de France)
  • Isabelle Ardouin (APF France Handicap)
  • Elisabeth Celestin (Hôpital Necker – Filière DéfiScience)
  • Cyrielle Claverie (La Croix Rouge Française)
  • Evelyne Combaluzier (Comité d’Etudes, d’Education de Soins Auprès des Personnes Polyhandicapées - CESAP)
  • Pascale Olivier (Centre de Ressources Multi Handicaps - CRMH)
  • Laurence Decup (CRMH)
  • Anne Hugon (Filière DéfiScience)
  • Laure Nitschmann (Institut de Motricité cérébrale)
  • Brigitte Villedieu (Envoludia)
  • Marie-Christine Tézenas du Montcel (Groupe Polyhandicap France - GPF)

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Première publication : avril 2020

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