N°H3 – Tous professionnels de santé

Prévalence et étiologies
du polyhandicap

Mise à jour : Avril 2020

Prévalence

DU POLYHANDICAP

Le polyhandicap est une entité (à la différence du plurihandicap), qui associe de façon intriquée des déficiences et incapacités. Il peut résulter de plusieurs types de causes. Il existe peu de données sur la population polyhandicapée en France. Lorsqu’elles existent, elles sont à considérer avec prudence (âge de la population étudiée, année de l’estimation, périmètre de l’étude, définition du polyhandicap, etc).

Les données disponibles en France évoquent une prévalence comprise entre 0.7 et 1/1000.

L’incidence est de 900 cas d’enfants polyhandicapés diagnostiqués par an.

Le polyhandicap dû à une lésion cérébrale congénitale et fixée est le plus fréquent avec 80 à 90 % des cas.

Étiologies

du polyhandicap

Il y a 20% à 30% d’étiologies inconnues pour les personnes polyhandicapées qui naissent actuellement.

CAUSE ANTÉNATALE (env 60%) :

• Causes génétiques (syndrome malformatif, maladie métabolique, dégénérative)

• Malformation cérébrale, pathologies vasculaires, embryo-foetopathies infectieuses (rubéole, CMV, VIH, toxoplasmose)

• Foetopathies toxiques (médicaments, drogue, alcool)

ORIGINE POSTNATALE (env 8%) :

• Infections (méningites, encéphalites), pathologies inflammatoires (encéphalites autoimmunes),

• Traumatismes, noyades, morts subites rattrapées, AVC..

• Pathologies métaboliques ou neurodégénératives

CAUSE PÉRINATALE (env 32%) :

surtout liée à la grande prématurité

• Asphyxies périnatales, hémorragies, encéphalopathies hypoxo-ischémiques, (séquelles de grande prématurité ou de dysmaturité),

• Lésions cérébrales acquises suite à hypoglycémies sévères, ictères nucléaires et infections, et aussi AVC néonataux chez nouveau-nés à terme

FACTEURS DE RISQUE

• Prématurité, grossesse gémellaire, placenta praevia

• Micro ou macro céphalie, retard de croissance intra utérin (RCIU)

• Hypertension artérielle maternelle, consanguinité

POUR EN SAVOIR PLUS

Le polyhandicap n’est pas en soi une maladie rare, mais certaines étiologies le sont. D’où la présence parmi les références ci-après, de documents spécifiques «maladies rares».

Documentation

• « La personne polyhandicapée, la connaître, l’accompagner, la soigner » – CESAP –
coordination éditoriale Ph.Camberlein, Pr. G. Ponsot. Editions Dunod (2017).

• Le portail Orphanet propose un inventaire des maladies rares, un répertoire des associations et services aux patients, un répertoire des professionnels et institutions, des centres experts : Consulter

• Les PNDS (Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins), à consulter sur le site de la HAS : Consulter L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Les PNDS comportent une partie « synthèse destinée au médecin traitant ». PNDS générique « Polyhandicap » Mai 2020 : Consulter

• Lettre de cadrage « L’accompagnement de la personne polyhandicapée dans sa specificité », HAS, ANESM, Mars 2018 Consulter

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect « Polyhandicap » dont les membres sont :
Pr Thierry Billette de Villemeur (Hôpital Trousseau – Filière DéﬁScience), Dr Catherine Brisse (Hôpital La Roche-Guyon – CESAP),
Dr Marie Hully (Hôpital Necker – Filière DéﬁScience), Dr Gabriel Enache (Envoludia), Dr Bruno Pollez (Association Ressources Polyhandicap Hauts-de-France), Isabelle Ardouin (APF France handicap), Élisabeth Célestin (Parent expert), Cyrielle Claverie (La Croix-Rouge française), Évelyne Combaluzier (Comité d’Etudes, d’Education et de Soins Auprès des Personnes Polyhandicapées_CESAP), Pascale Olivier (Centre de Ressources Multi Handicaps_CRMH), Laurence Decup (CRMH), Anne Hugon (Filière DéﬁScience), Laure Nitschmann (Institut Motricité Cérébrale), Brigitte Villedieu (Envoludia), Marie-Christine Tézenas du Montcel (Groupe Polyhandicap France_GPF).

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Sa réalisation et sa mise en ligne en accès libre ont été rendues possibles grâce aux soutiens de la CNSA et des Agences Régionales de Santé.

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