N°H62 – Repères pour le suivi médical global – Paralysie cérébrale – Tous professionnels de santé

Paralysie Cérébrale (PC) : repérage, dépistage et diagnostic

Version : septembre 2021
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Les sujets abordés dans cette fiche:

  • Quels sont les signes évocateurs d’une paralysie cérébrale ?
  • Qui contribue au repérage et à l’établissement du diagnostic de paralysie cérébrale ?
  • Quels sont les outils de dépistage et de diagnostique ?
  • Quels sont les objectifs de la première évaluation pluridisciplinaire ?
Repérage
Dépistage
Diagnostic
En savoir plus
Contributeurs

On peut distinguer deux contextes cliniques de repérage :

  • Suivi ciblé d’enfants à risque de développer une PC du fait d’un événement anté ou périnatal (facteurs de risques identifiés comme prématurité ou naissance dans un contexte d’anoxie-ischémie…)
  • Signe d’appel ou développement inhabituel chez un enfant sans facteur de risque connu
  • Prendre au sérieux les inquiétudes des parents
  • Ne pas rassurer à tort

Quels signes d'alerte ?

Les signes révélateurs peuvent être repérés à un âge variable suivant la gravité de l’atteinte, mais souvent avant 2 ans.

  • Anomalies de posture, utilisation préférentielle d’un côté du corps, acquisition trop précoce (avant 2 ans) de la latéralisation, marche sur la pointe des pieds
  • Anomalies du tonus , hypertonie d’un ou plusieurs membres, ex: une main toujours fermée, hypotonie axiale
  • Anomalies de la motricité spontanée : pauvreté, manque de fluidité ou asymétrie des mouvements
  • Troubles du regard: mauvais contact oculaire, strabisme, rotation permanente de la tête et +/- des yeux
  • Retard du développement psychomoteur, praxies, coordination globale et oculo-manuelle, et pour les formes sévères : cognition, éveil (voir fiche HandiConnect.fr « Diagnostic du polyhandicap »)
  • Persistance des réflexes archaïques (grasping, Moro…)
  • Troubles de la prise alimentaire : succion/mastication/déglutition (fausses routes)
Un seul de ces signes doit orienter vers un neuropédiatre (de CAMSP ou de service hospitalier) qui fera la part des choses entre paralysie cérébrale et autres troubles du neurodéveloppement.

Quels acteurs ?

Pour repérer :

  • Parents
  • Professionnels de la petite enfance : puéricultrices, assistantes maternelles…
  • Professionnels de santé de 1ère ligne : médecins généralistes, pédiatres en libéral ou de la Protection Maternelle et Infantile (PMI), professionnels paramédicaux

Pour établir le diagnostic :

  • Professionnels de santé de 2ème ligne : Centres d’Action Médico-Sociale Précoce* (CAMSP), pédiatres des hôpitaux de proximité, neuropédiatres, Plateformes de Coordination et d’Orientation**
  • Professionnels de santé de 3ème ligne : services hospitaliers spécialisés (neuropédiatrie, génétique clinique, neuro-imagerie), ou autres spécialistes, selon les troubles associés
* Annuaire des CAMSP.
** Les Plateformes de Coordination et d’Orientation (PCO) sont un nouveau dispositif national pour orienter les enfants de moins de 12 ans présentant des signes de développement inhabituel, pour engager une intervention coordonnée et pour un accès au Forfait d’Intervention Précoce (prise en charge par la CPAM des coûts engagés pour la 1re année, LFSS 2019).
Pour en savoir plus : www.handicap.gouv.fr/plateformes-tnd

La consultation de dépistage pour les professionnels de 1re ligne :

Lors d’une consultation dédiée, organisée en raison d’un signe d’alerte (cotation longue CTE, remboursée 60€), le médecin :
  • Recueille les informations familiales et personnelles sur le parcours, le contexte socio-familial, les antécédents personnels et familiaux, les principales étapes du développement neuromoteur et psychomoteur.
  • Procède à l’examen somatique complet, avec une attention particulière aux signes neurologiques, et aux troubles auditifs ou visuels associés, en utilisant les repères du carnet de santé et l’outil « Détecter les signes d’un développement inhabituel chez les enfants de moins de 7 ans. »
  • Adresse l’enfant au CAMSP et/ou à un neuropédiatre et/ou une PCO (cf. ci-dessus) pour poser le diagnostic, préciser le projet d’intervention précoce multidisciplinaire, compléter le bilan par des examens ciblés, et éventuellement orienter vers un généticien.
  • Oriente précocement vers des professionnels de l’accompagnement et de la rééducation pour des séances de kinésithérapie, de psychomotricité, d’orthophonie, d’ergothérapie, sans attendre le diagnostic étiologique.

Instaurer une relation de confiance avec les parents, afin d'établir un partenariat

  • Écouter les parents. Reconnaître leurs compétences et la connaissance de leur enfant pour qu’ils acquièrent une confiance suffisante en leur capacité à s’occuper d’un enfant différent
  • Informer les parents pour qu’ils comprennent l’enjeu d’une aide précoce
  • Reconnaître et valoriser les compétences préservées chez l’enfant et ses habiletés, explorer ses forces et ses ressources
  • Réévaluer la trajectoire développementale de l’enfant par un suivi régulier
  • Identifier avec la famille, un coordinateur du parcours de santé (médecin traitant, médecin de l’établissement d’accueil…), qui veillera à l’interaction entre les différents intervenants médicaux et paramédicaux
  • Tenir compte de l’environnement socio-professionnel, familial.
Prendre en compte précocement le contexte familial, la souffrance psychique de l’enfant, de ses parents, de ses frères et sœurs, leur proposer un accompagnement psychologique et social, les orienter vers des associations.

La précocité du dépistage permet :

  • De miser sur la plus grande plasticité du cerveau pour limiter les perturbations du neuro-développement et l’apparition de troubles secondaires.
  • D’optimiser les effets positifs des interventions éducatives, rééducatives et thérapeutiques, même si la cause n’est pas établie.
  • De préparer la socialisation et la scolarisation en mobilisant tous les acteurs autour de l’enfant.
  • L’ouverture d’un dossier MDPH donnant accès à des aides.

Quelle démarche diagnostique ? (professionnels de 2ème et 3ème ligne)

La paralysie cérébrale est diagnostiquée suite à une démarche clinique complète qui tiendra compte de l’histoire médicale, personnelle et familiale de l’enfant, des observations des parents, de la présence de signes neuromoteurs et de la recherche de troubles associés. L’imagerie permet d’explorer l’étiologie.

Quels critères ?

Le diagnostic est clinique avant tout, il peut être suspecté dès les premiers mois, et confirmé avant l’âge de 4 ans :
  • Trouble du développement sensori-moteur caractérisé par un tonus musculaire anormal et des schémas moteurs inhabituels ; (évalué notamment à l’aide des tests Mouvements Généraux et/ou Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE)).
  • Les anomalies fonctionnelles se révèlent au fur et à mesure de l’acquisition de nouvelles fonctions neuro-motrices ou cognitives (cf. calendrier développemental), d’où un pronostic sur le degré de sévérité incertain avant 2 ans.

Diagnostic étiologique, diagnostic différentiel : quels examens ?

  • L’imagerie cérébrale (IRM) permet de:
    • Déceler les anomalies cérébrales.
    • Dater le moment de leur constitution et comprendre l’étiologie.
    • Confirmer l’hypothèse issue de l’examen clinique.
    • Une IRM normale n’élimine pas un diagnostic de PC.
    • Une deuxième IRM plus tardive peut s’avérer utile.
    • La réalisation de l’IRM par un radiologue spécialisé en pédiatrie est souhaitable.
  • EEG (épilepsie fréquente chez le nourrisson avec PC)
  • Recherche d’anomalies génétiques, métaboliques ou neurologiques autres

Quels objectifs pour l'évaluation fonctionnelle pluridisciplinaire ?

Une fois le diagnostic posé, les capacités fonctionnelles de l’enfant doivent être évaluées par des bilans moteurs, neurocognitifs, psychologiques, sensoriels, adaptés à l’âge de l’enfant.
  • Orienter la (ré)éducation
  • Fixer des objectifs d’apprentissage avec l’équipe, l’enfant et la famille
  • Mettre en place un projet éducatif individualisé (PEI) médical et paramédical, multidisciplinaire, concerté, le plus pertinent possible
  • Évaluer des changements après un traitement
Attention à ne pas multiplier les bilans systématiques, veiller à ce que l’enfant ne devienne pas « objet d’examen et de soin ».

Pour en savoir plus

Références

Outils

Pour les patients et les familles

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Paralysie Cérébrale » dont les membres sont :
  • Sophie Achille-Fauveau (ergothérapeute)
  • Dr Catherine Allaire (neurologue, CHU de Rennes)
  • Brigitte Aupiais (orthophoniste, Hôpitaux de Saint-Maurice)
  • Dr Adriaan Barbaroux (médecin généraliste et enseignant, Université Nice Côte d’Azur)
  • Julia Boivin (personne atteinte de paralysie cérébrale)
  • Laurent Bonnotte (psychomotricien, Institut de Formation en sychomotricité, Paris)
  • Dr Antoine Chaanine (neuropédiatre, ARAIMC, Marseille)
  • Delphine Chantelot (ergothérapeute, Hôpital Salvator, Marseille)
  • Jean-Baptiste Cuiengnet (kinésithérapeute, réseau Cokillaje, Pays de la Loire)
  • Dr Marie-Charlotte d’Anjou (médecin MPR, Réseau R4P)
  • Josselin Démas (kinésithérapeute Angers, formateur à l’institut de formation du CH de Laval)
  • Pr Mickaël Dinomais (médecin MPR, CHU Angers)
  • Stéphanie Fauré (association « patients avec paralysie cérébrale », patients engagés)
  • Audrey Fontaine (kinésithérapeute, cabinet « À Pas de Géants », Paris)
  • Pr Philippe Gallien (médecin MPR, pôle Saint-Hélier)
  • Delphine Ganne (parent)
  • Dr Nathalie Genès (directrice scientifique, Fondation Paralysie Cérébrale)
  • Dr Lucie Hertz- Pannier (administratrice de ENVOLUDIA, médecin chercheur, parent)
  • Dr Michèle Mazeau (MPR, spécialiste en neuropsychologie infantile)
  • Dr Claire Mietton (MPR pédiatrique, L’Escale, HFME, Lyon)
  • Laure Nitschmann (parent)
  • Dr Ana Presedo (chirurgien orthopédiste, Hôpital Robert Debré, Paris)
  • Amélie Scache (orthophoniste)
  • Pr Philippe Thoumie (MPR, Hôpital Rothschild, Paris)
  • Philippe Toullet (kinésithérapeute, Institut Motricité Cérébrale)
  • Jacky Vagnoni (parent, Paralysie Cérébrale France), Virginie Vagny (ergothérapeute)
  • Dr Delphine Verollet (médecin MPR, Hôpital Raymond Poincaré, Garches)

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Première publication : Août 2021

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