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N°H81 – Repères pour le suivi médical global – Épilepsies sévères – Tous professionnels de santé

Épilepsies sévères : Définition, particularités

Version : octobre 2023
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Les sujets abordés dans cette fiche:

  • Qu’est-ce qu’une épilepsie sévère ?
  • Quels sont les principaux axes thérapeutiques ?
Définition
Particularités
Traitements
En savoir plus
Contributeurs

Définition

Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles :

  • résistent aux traitements, ce qui concerne environ un tiers des patients, et/ou ;
  • entraînent un handicap qui peut être lié à la fréquence, au type ou à l’intensité des crises ou à leurs manifestations brutales (chutes)

HAS – Novembre 2007

Les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices).

Rapport CNSA/Alcimed - Juillet 2011

Une épilepsie sévère définit une situation de handicap qui répond aux critères médicaux d’admission au protocole ALD 9- Epilepsie grave.

  • L’épilepsie sévère peut être associée à une ou plusieurs déficiences graves d’origine cognitive, sensorielle ou motrice.
  • L’épilepsie sévère a un impact sur la sécurité de la personne qu’elle ne peut assurer seule, nécessitant des compensations adaptées

Particularités

Les crises d'épilepsie :

  • La sévérité des crises, outre leur pharmacorésistance, est définie par leur fréquence, leur durée, leur imprévisibilité, leurs risques accidentogènes
  • Les manifestations postcritiques peuvent également être source de handicap ou d’accident : confusion, asthénie, troubles du langage, troubles du comportement, …

Les déficiences associées :

  • Résultent des anomalies de fonctionnement cérébral
  • Peuvent être aggravées ou dues à l’épilepsie elle-même dans certaines encéphalopathies épileptiques
  • Difficultés comportementales et troubles psychiatriques peuvent être provoqués ou aggravés par certains antiépileptiques

Les traitements

Médicaments antiépiletpiques

  • Choisis en fonction du type d’épilepsie et/ ou du syndrome et/ou de l’étiologie
  • Non substituables sauf avis contraire du neurologue/neuropédiatre
  • Ne doivent pas être interrompus sauf avis du neurologue. En vue d’une AG, organiser les modalités de la prise avec l’anesthésiste
  • Iatrogénie, polythérapie : voir la fiche Handiconnect.fr H80  Épilepsies sévères : points de vigilance clinique

Régimé cétogène

  • Régime riche en matières grasses et pauvre en glucides
  • Peut être proposé rapidement en cas d’échec des premières lignes de traitement dans certains syndromes chez l’enfant ; plus rarement prescrit chez l’adulte
  • Véritable traitement, il requiert un suivi médical et diététique avec l’adhésion du patient et de sa famille

Place de la chirurgie

À visée curative
  • Exérèse ou déconnection des foyers épileptogènes à l’origine des crises
  • Envisagée chez tout enfant ou adulte dont l’épilepsie est pharmacorésistante avec un foyer épileptogène identifié et confirmé, opérable sans créer de déficit neurologique invalidant.

À visée palliative

Objectifs : diminuer le nombre des crises ou leur impact
  • Callosotomie : déconnection des 2 hémisphères
    par section du corps calleux.
  • Stimulation du nerf vague (VNS) : boitier
    implanté en sous claviculaire gauche, générateur
    d’impulsions électriques stimulant le nerf vague
    gauche, avec des paramètres ajustables pour
    chaque patient, 24h/24. En vue d’une IRM, prévoir
    et coordonner l’arrêt et la remise en route du VNS.

Éducation Thérapeutique du patient - des proches aidants (ETP)

  • L’ETP fait partie intégrante de la prise en soins des personnes souffrant d’épilepsie sévère : « Chaque patient avec épilepsie et/ou sa famille ou ses proches doit être informé et pouvoir avoir accès à un programme d’éducation thérapeutique » (Recommandation 86 HAS parcours de soins patient épileptique).
  • Elle favorise « une meilleure connaissance de sa maladie par le patient et son entourage proche et l’adhésion au projet thérapeutique » (Recommandation HAS 28 parcours de soins du patient épileptique) permettant une meilleure autonomie et une amélioration de la qualité de vie.
  • L’ETP est réalisée par une équipe pluridisciplinaire de soignants formés (médecin, infirmier, psychologue, pharmacien…), de patients et de proches aidants ressources ou experts

Pour en savoir plus

Documentations

Ressources

  • Ligue Française Contre l’épilepsie : calendrier des crises, cartographie des établissements spécialisés, podcasts, …
  • HandiConnect.fr : Fiches conseils destinées aux soignants relatives au Handicap Psychique, aux Troubles du Développement Intellectuel, aux Troubles du Spectre de l’Autisme, au Polyhandicap, … ; Annuaire de formations.

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect « Épilepsies sévères » dont les membres sont :
  • Dr Catherine Allaire (neurologue, FAM pour adultes épileptiques, Broons)
  • Céline Bélinger (coordinatrice de parcours - Équipe Relais Handicaps Rares (ERHR) Nord Est)
  • Dr Bénédicte Gendrault (pédiatre)
  • Dr Laure Genet (médecin généraliste, MAS EPIGRAND EST-OHS de Lorraine)
  • Pr Mathieu Milh (neuropédiatre, Centre de Référence Épilepsies Rares, CHU La Timone, Marseille)
  • Julie Mourosque
  • Stéphanie Gastoud
  • Sylvia Castellar
  • François Rafier (Centre National de Ressources Handicaps Rares-Épilepsies Sévères (CNRHR) FAHRES)
  • Pr Rima Nabbout (neuropédiatre, Centre de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker, Paris)
  • Pr E. Raffo (neuropédiatre, Hôpital Rothschild, Paris)
  • Ludivine Rohrer (IPA épilepsie, Centre de Référence Épilepsies Rares, CHRU Nancy)
  • Dr Marie-Christine Rousseau (médecin MPR, chercheur pour la Fédération du Polyhandicap, APHP)
  • Françoise Thomas-Vialettes (parent, expert EFAPPE, présidente EPIPAIR)
  • Dr Laurent Vercueil (neurologue, CHU Grenoble Alpes)

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Première publication : Octobre 2023

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