N°H82 – Repères pour le suivi médical global – Épilepsies sévères – Tous professionnels de santé

Épilepsies sévères : Prévalence, étiologies

Version : octobre 2023
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Les sujets abordés dans cette fiche:

  • Quelles sont les pathologies à risque plus élevé d’épilepsie sévère ?
  • A qui s’adresser en cas de suspicion de syndrome épileptique ?
Prévalence
Étiologies
En savoir plus
Contributeurs

Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles :

  • résistent aux traitements, ce qui concerne environ un tiers des patients, et/ou ;
  • entraînent un handicap qui peut être lié à la fréquence, au type ou à l’intensité des crises ou à leurs manifestations brutales (chutes)

HAS – Novembre 2007

Les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices).

Rapport CNSA/Alcimed - Juillet 2011

Prévalence

Environ 600 000 personnes épileptiques en France.
Pour ~30% d’entre elles, aucun traitement n‘est totalement efficace.
La pharmacorésistance crée une situation de handicap à des degrés variables.

Étiologies

Toutes les étiologies citées ne s’accompagnent pas toujours d’épilepsies sévères.

Certains antécédents, certains signes associés, certains types de crises cliniques et électriques amènent à être vigilants :

Le risque d'épilepsie sévère est plus élevé :

Chez les jeunes enfants porteurs d’une maladie génétique (liste non exhaustive) :

  • Syndrome d’Angelman
  • Syndrome de Rett
  • Sclérose Tubéreuse de Bourneville
  • Syndrome de Down (trisomie 21)
Chez les enfants présentant certains syndromes épileptiques (liste non exhaustive) :
  • Syndrome des spasmes épileptiques de l’enfant (Syndrome de West)
  • Syndrome de Dravet
  • Épilepsie myoclono-astatique de Doose
  • Syndrome de Lennox Gastaut
En cas d’association avec une malformation cérébrale :
Surtout dans les malformations corticales diffuses, souvent d’origine génétique.

En cas d’atteinte cérébrale secondaire à (liste non exhaustive) :

  • un traumatisme crânien grave
  • un AVC massif
  • une méningo-encéphalite
  • une maladie neurodégénérative
  • Un diagnostic précoce et une thérapie
    précoce et ciblée peuvent améliorer le
    devenir cognitif et développemental des
    enfants porteurs d’épilepsies sévères.
    Chez l’adulte, ils permettent de
    limiter l’impact de l’épilepsie sur le
    handicap associé et sur les aptitudes
    fonctionnelles
  • La recherche de l’étiologie peut être
    questionnée régulièrement
  • En cas de suspicion de syndrome
    épileptique rare, prendre avis auprès des
    Centres de référence Coordonnateur et
    Constitutifs- Centres de Compétences
    (voir § « pour en savoir plus : ressources »)

Vidéo

« Témoignage de Françoise Thomas-Vialettes (aidante et experte EFAPPE) »

Durée : 8min 12s

Vous pouvez activer les sous-titres automatiques en cliquant sur le bouton “CC” dans le lecteur vidéo ci-dessus.

Pour en savoir plus

Documentations

Ressources

  • Cartographie des Centres Epilepsies rares : Centres de référence Coordonnateurs et Constitutifs-Centres de Compétences : Filière DéfiScience.
  • Le portail Orphanet propose un inventaire des maladies rares, un répertoire des associations et services aux patients, un répertoire des professionnels et institutions, des centres experts et des filières nationaux.
  • HandiConnect.fr : Fiches conseils destinées aux soignants relatives au Handicap Psychique, aux Troubles du Développement Intellectuel, aux Troubles du Spectre de l’Autisme, au Polyhandicap, … ; Annuaire de formations.
  • Fédération EFAPPE épilepsies et associations membres.

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect « Épilepsies sévères » dont les membres sont :
  • Dr Catherine Allaire (neurologue, FAM pour adultes épileptiques, Broons)
  • Céline Bélinger (coordinatrice de parcours - Équipe Relais Handicaps Rares (ERHR) Nord Est)
  • Dr Bénédicte Gendrault (pédiatre)
  • Dr Laure Genet (médecin généraliste, MAS EPIGRAND EST-OHS de Lorraine)
  • Pr Mathieu Milh (neuropédiatre, Centre de Référence Épilepsies Rares, CHU La Timone, Marseille)
  • Julie Mourosque
  • Stéphanie Gastoud
  • Sylvia Castellar
  • François Rafier (Centre National de Ressources Handicaps Rares-Épilepsies Sévères (CNRHR) FAHRES)
  • Pr Rima Nabbout (neuropédiatre, Centre de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker, Paris)
  • Pr E. Raffo (neuropédiatre, Hôpital Rothschild, Paris)
  • Ludivine Rohrer (IPA épilepsie, Centre de Référence Épilepsies Rares, CHRU Nancy)
  • Dr Marie-Christine Rousseau (médecin MPR, chercheur pour la Fédération du Polyhandicap, APHP)
  • Françoise Thomas-Vialettes (parent, expert EFAPPE, présidente EPIPAIR)
  • Dr Laurent Vercueil (neurologue, CHU Grenoble Alpes)

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Première publication : Octobre 2023

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