N°H101

Repères pour le suivi médical global – Surdicécité – Tous professionnels de santé

Surdicécités: définitions et particularités

Version : juillet 2025

Les sujets abordés dans cette fiche:

Quels sont les différents types de surdicécité ?
Quelles sont les conséquences des différents types de surdicécité sur la communication ?

La surdicécité revêt trois grands types de doubles atteintes sensorielles ayant des conséquences très différentes en terme de handicap et de moyens de communication.

Qu’est-ce que la surdicécité ?

Définition

Elle résulte de la combinaison, à des degrés divers, d’une altération des fonctions auditive et visuelle, qui ne se compensent pas mutuellement, engendrant une situation de handicap unique et spécifique n’étant pas la simple addition de ces troubles.

Elle peut survenir et s’aggraver à tous les âges de la vie.

Malgré les aides, des difficultés peuvent persister et se manifester dans divers domaines, parmi lesquels:

le langage et la communication,
l’accès à l’information,
la mobilité et le déplacement

Ces difficultés varient considérablement selon que la surdicécité est de naissance ou bien acquise.

La compensation d’un sens par un autre est très entravée/difficile pour les personnes sourdaveugles. Ils auront donc besoin de services différents de ceux conçus exclusivement pour les personnes aveugles ou sourdes.

Un handicap spécifique et rare

La surdicécité résulte d’une double déficience, qui constitue un handicap unique, singulier.

C’est un des handicaps rares (HR), qui relève du dispositif intégré handicaps rares, comprenant au niveau local les Équipes Relai Handicaps Rares (ERHR), et au niveau national et spécialisé sur un type de HR, les Centres Nationaux de Ressources Handicaps Rares (CNRHR) et le Groupement National de Coopération Handicaps Rares (GNCHR), qui coordonne le dispositif.

Classification

Compte tenu de la diversité de ces altérations sensorielles et du moment de leur apparition, 3 situations de surdicécité, -primaire, secondaire et tertiaire- souvent associées à d’autres déficiences, sont identifiées pour mieux définir les accompagnements :


Atteinte auditive	Atteinte visuelle	Situation de surdicécité
À la naissance ou dans les premiers mois de la vie, période pré-linguale		Surdicécité primaire
À la naissance ou dans les premiers mois de la vie, période pré-linguale	Ultérieure	Surdicécité secondaire de type A
Ultérieure	À la naissance ou dans les premiers mois de la vie, période pré-linguale	Surdicécité secondaire de type B
Ultérieure	Ultérieure	Surdicécité secondaire de type C
Congénitale ou acquise	Liée au vieillissement physiologique	Surdicécité secondaire de type A
Liée au vieillissement physiologique	Congénitale ou acquise	Surdicécité secondaire de type B
Liée au vieillissement physiologique	Liée au vieillissement physiologique	Surdicécité secondaire de type C

Particularités

Modalités de communication spécifiques qui peuvent complexifier l’entrée en relation:

Isolement,
Impact sur le suivi médical et le soin (les tests, évaluations, modes de rééducation, sont-ils bien adaptés à la personne sourdaveugle ?),
Fatigabilité,
Temps de communication plus long (nécessité de feedback pour s’assurer que l’information est bien comprise).

Bilan et suivi orthoptique

Faire réaliser un bilan orthoptique basse vision avec des moyens de communications adaptés, avec rééducation si cela est préconisé. Possible à domicile sur prescription, voir Ameli.
La déficience visuelle pouvant concerner le champ visuel sans atteindre l’acuité visuelle, il est nécessaire de réaliser une évaluation du champ visuel. Pour compléter la demande de notification de forfait surdicécité auprès de la MDPH il faut remplir le volet 2 du certificat médical avec réalisation d’un champ visuel binoculaire à la coupole de Goldmann, test III/4. Cet examen doit être demandé spécifiquement au médecin ophtalmologue.

Bilan et suivi orthophonique

En fonction du mode de communication initial, faire réaliser un bilan orthophonique avec rééducation si cela est préconisé.

Dans la plupart des cas une personne sourde signante qui présente une déficience visuelle évolutive n’aura pas besoin de prise en charge orthophonique.

Troubles vestibulaires

Ils sont fréquemment associés à la surdicécité. Bilan systématique, et, si besoin et si possible, rééducation, avec des moyens de communication adaptés,
Penser à la prévention des risques de chute.

Génétique et suivi spécialisé

Certaines situations de surdicécité sont liées à des maladies génétiques, il est donc nécessaire de prévoir une consultation de génétique, notamment s’ il y a une surdité associée à une rétinite pigmentaire.
Quand l’étiologie est une maladie génétique rare, organiser un suivi dans la filière maladie rare qui correspond à la pathologie (voir les filières maladies rares dans « outils-ressources »).

Sentiment d’isolement

Il est nécessaire d’évaluer l’état psychologique voire le risque suicidaire. Voir le site 3114 Souffrance prévention du suicide.

Quelles conséquences pour la communication et l’accès à l’information ?

Surdicécité primaire

(Double atteinte sensorielle avant l’acquisition du langage)

Pas d’accès à un système linguistique (ce qui ne veut pas dire : pas de communication) : mise en place d’une communication multimodale parfois difficile à saisir et spécifique à la personne.
Le toucher et la proximité sont primordiaux pour accéder à l’environnement.
L’entrée en communication (faire savoir qui est présent) est primordiale.

Surdicécité secondaire

(1 atteinte sensorielle à la naissance, la seconde arrivant plus tardivement)

Type A : la construction des fonctions communicatives et langagières est préservée (langage oral, écrit, Langue des Signes Française, Langue des Signes Tactile…). Ces modalités de communication peuvent évoluer au cours de la vie de la personne.
Type B : la modalité de communication privilégiée est souvent le langage oral, les compétences acquises doivent être soutenues concernant la communication, les déplacements, l’accès à l’information, la vie quotidienne.
Type C : perte de l’audition et de la vue de façon simultanée ou non. Nouveaux apprentissages déterminants afin de retrouver un nouvel équilibre. L’évolution d’une ou des 2 déficiences sensorielles a un impact psychologique important et est à considérer pour soutenir une reconstruction identitaire.

Surdicécité tertiaire

(Survenue de la seconde ou des 2 déficiences sensorielles pour des raisons liées à l’âge)

Ces personnes font peu l’objet d’un dépistage et ne bénéficient donc pas de prise en charge systématique.
L’âge, l’histoire de vie et les expériences passées sont à prendre en compte dans les adaptations à proposer.

Pour en savoir plus

Références

Site du CRESAM, définition de la surdicécité.
Site de l’ANPSA : qu’est-ce que la surdicécité ?

Ressources

↑ Définition du handicap rare, site du GNCHR
↑ Dispositif intégré handicaps rares, site du GNCHR
CRESAM Centre National de Ressources pour les Handicaps Rares – surdicécités, vidéos présentant la surdicécité.

Documentation

Société Française de Santé en Langue des Signes

Associations

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Surdicécités » dont les membres sont : Isabelle Bouillevaux (Médecin, CHRU de Nancy et Unité Régionale d’Accueil pour les Sourds et les Malentendants (URASSM) Grand-Est), Jean Bouissou (Vice-président de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA)), Anaïs Dubois (psychologue, Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Renaud Henneguelle ( coordinateur territorial, Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est, Nancy), Loïc Le Minor (directeur Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Sandrine Marlin (génétique clinique, AP-HP, Hôpital Necker, Paris), Fabienne Roussey (Pilote de l’Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est-Territoire Alsace, Strasbourg,) Dominique Spriet (vice-présidente de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA) et Groupement National de Coopération Handicaps Rares).

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Première publication : juillet 2025

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