N°H103

Surdicécités : repérage, dépistage

Version : juillet 2025
Pour le dépistage de chaque déficit sensoriel, se référer aux fiches HandiConnect.fr sur le handicap auditif et aux fiches HandiConnect.fr sur la déficience visuelle.

Objectifs du repérage et du dépistage

  • Identifier les personnes atteintes de surdicécité.
  • Évaluer le niveau de la déficience visuelle et auditive.
  • Evaluer les stratégies de compensation déjà mises en place par la personne.
  • Assurer une intervention précoce pour optimiser la prise en charge et l’adaptation.
  • Faciliter l’accès aux ressources d’aide, comme les technologies d’assistance, les programmes de réhabilitation et les soutiens éducatifs.

Repérage : quels sont les signes ?

  • Réactions inhabituelles aux stimuli visuels, comme des difficultés à identifier des objets à distance ou à se repérer dans l’espace, un éblouissement même en cas de faible luminosité.
  • Problèmes de communication alors que la personne avait des stratégies de compensation efficace jusque-là : difficulté à suivre des conversations orales et visuelles (langue des signes, lecture labiale).
  • Chutes fréquentes ou problèmes d’équilibre (en lien avec un réduction du champ visuel et/ou des troubles vestibulaires inclus dans un syndrome de surdicécité
  • Isolement social : les personnes atteintes de surdicécité peuvent éviter les interactions sociales à cause des obstacles à la communication ou la peur de ne pas réussir à s’adapter à leur environnement.
  • Apparition de troubles du comportement, altération de l’humeur voire syndrome dépressif.
Si une personnes présente une DV ou une DA, questionner régulièrement l’entourage sur les symptômes évoqués ci-dessus.

Modalités du dépistage

Chez l’enfant et l’adulte jeune

  • En cas de DA, la compensation visuelle est importante.

    Faire réaliser des examens réguliers auprès d’un ophtalmologue, couplés à un bilan fonctionnel auprès d’un orthoptiste basse vision, pour vérifier la fonction visuelle.

    Ces examens doivent être adaptés à la personne notamment à sa modalité de communication.

Certaines causes de surdicécité entrainent des pathologies qui vont altérer dans un premier temps le champ visuel plutôt que l’acuité visuelle. Au moindre doute chez une personne porteuse d’une déficience auditive il faut faire un examen du champ visuel.
  • En cas de DV, la compensation auditive est importante.

    Faire réaliser des examens d’audiométrie réguliers.

    En cas de surdité sans étiologie connue, un bilan génétique doit être proposé et peut permettre le diagnostic de surdicécité d’origine génétique comme le syndrome d’USHER (principale cause de surdicécité) avant qu’il n’y ait de conséquence fonctionnelle de la déficience visuelle.

  • Certaines causes de surdicécité d’origine génétique entrainent des troubles vestibulaires qui doivent être recherchés.

Un handicap peut en cacher un autre

Quelque soit l’âge, il faut réaliser une vérification de l’audition et de la vision chez les personnes qui présentent un handicap (y compris un polyhanicap) ou une maladie chronique car une déficience auditive ou visuelle peut être présente et passer inaperçue mais avoir un impact fonctionnel fort dans le quotidien de la personne.

Chez les personnes âgées

La surdicécité peut être acquise avec l’âge, notamment en raison de maladies dégénératives ou d’un vieillissement des organes sensoriels. Le dépistage systématique de la perte visuelle (ex. cataracte, glaucome) et de la perte auditive (ex. presbyacousie) permet d’identifier la surdicécité.
Il faut rechercher les pistes d’une perte auditive ou visuelle chez les personnes âgées et ne pas attribuer systématiquement ces déficiences au vieillissement normal.

Défis et limites du dépistage

L’adaptation des tests à la double déficience. Le dépistage de la double déficience sensorielle nécessite des ajustements spécifiques des tests pour tenir compte des limitations visuelles et auditives simultanées (complexité de l’évaluation de la vision chez une personne sourde et inversement)
Dépistage tardif : la surdicécité est souvent sous-diagnostiquée, surtout chez les personnes âgées ou celles ayant des troubles du neurodéveloppement ou autre handicap
Manque de sensibilisation : il existe un manque de connaissances sur les surdicécités dans certains milieux professionnels, ce qui retarde souvent la reconnaissance et le diagnostic.

Complexité des symptômes : du fait de stratégies de compensation développées parfois depuis le plus jeune âge, les personnes atteintes de surdicécité peuvent ne pas avoir connaissance de leur situation de double handicap.

Agir précocement

Le dépistage des personnes atteintes de surdicécité est crucial pour intervenir précocement et offrir les supports et adaptations nécessaires.
Ce processus nécessite une approche multidisciplinaire impliquant à la fois les professionnels de la santé, le secteur médico-social, les services sociaux et les technologies d’assistance pour améliorer la qualité de vie des personnes concernées.

Pour en savoir plus

Documentation

Outils

Associations

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Surdicécités » dont les membres sont : Isabelle Bouillevaux (Médecin, CHRU de Nancy et Unité Régionale d’Accueil pour les Sourds et les Malentendants (URASSM) Grand-Est), Jean Bouissou (Vice-président de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA)), Anaïs Dubois (psychologue, Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Renaud Henneguelle ( coordinateur territorial, Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est, Nancy), Loïc Le Minor (directeur Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Sandrine Marlin (génétique clinique, AP-HP, Hôpital Necker, Paris), Fabienne Roussey (Pilote de l’Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est-Territoire Alsace, Strasbourg,) Dominique Spriet (vice-présidente de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA) et Groupement National de Coopération Handicaps Rares).

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Première publication : juillet 2025

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