N°H102

Repères pour le suivi médical global – Surdicécité – Tous professionnels de santé

Surdicécités : prévalence et étiologies

Version : septembre 2025

Ce contenu vous est proposé par l’association Coactis Santé

dans le cadre du site ressources :

Les sujets abordés dans cette fiche:

Pourquoi la prévalence est-elle difficile à estimer ?
Quelles sont les causes les plus fréquentes de surdicécité ?

Prévalence des surdicécités

Elle est difficile à estimer du fait d’un sous-diagnostic, d’étiologies et de niveaux de sévérité très variées, et de l’hétérogénéité selon la classe d’âge.
En France : le nombre précis de personnes sourdaveugles n’est pas connu.
À l’international : d’après la World Federation of the Deafblind, une étude ¹ menée dans 22 pays à partir d’enquêtes nationales représentatives estime que :
- 0,2 % de la population présente une surdicécité sévère; tous âges confondus
- 2,1 % vivent avec des formes plus légères de surdicécité.
La prévalence augmente fortement avec l’âge :
- Elle est inférieure à 0,1 % chez les moins de 40 ans;
- Elle atteint 6 % chez les personnes de 75 ans et plus.
Appliqué à la population française, cela représenterait :
- environ 130 000 personnes en situation de surdicécité sévère;
- près de 1,4 million concernées par des formes moins sévères.

Les estimations en population globale sont gonflées par les personnes âgées avec surdicécité tertiaire.

Le deuxième rapport global sur la situation et les droits des personnes ayant une surdicécité ¹ indique, d’après une étude dans 36 pays, une prévalence de :

0,89 % chez les enfants de 2 à 17 ans, toutes gravités confondues,
0,05 % pour la forme sévère.

Quelques étiologies

La surdicécité peut être primaire (double atteinte sensorielle avant l’acquisition du langage) ou secondaire (1 atteinte sensorielle à la naissance, la seconde arrivant plus tardivement au cours de la vie) ou tertiaire (survenue de la seconde ou des deux déficiences sensorielles pour des raisons liées à l’âge).

Causes génétiques

Elles expliquent la majorité des surdicécités dans les pays avec prévention des infections prénatales.

Syndrome d’Usher :

Une des surdicécités les plus fréquentes (prévalence 1/20-30 000).
Surdicécité secondaire qui associe une perte auditive congénitale de sévérité variable (parfois associée à des troubles de l’équilibre) et une dystrophie rétinienne, apparaissant secondairement et entraînant une perte progressive de la vision périphérique et une déficience visuelle dans un environnement sombre. La déficience visuelle peut évoluer vers un déficience très sévère.

Syndrome CHARGE :

Incidence estimée autour de 1/8500 à 1/17 000
affecte plusieurs organes et fonctions, y compris potentiellement l’audition et la vision.
Les personnes atteintes de ce syndrome peuvent naître avec une malformation des yeux, une surdité et des troubles de l’équilibre (constants). Les déficiences visuelles peuvent apparaître ou s’aggraver avec le temps. En fonction des situations, il s’agit d’une surdicécité primaire ou secondaire.

Infections prénatales

Rubéole congénitale :

Une rubéole contractée pendant la grossesse peut entraîner des anomalies fœtales incluant des déficiences auditive et visuelle dans un ensemble d’autres signes cliniques (déficience intellectuelle, atteinte cardiaque …). La vaccination généralisée a permis de diminuer l’incidence de cette pathologie.

Cytomégalovirus (CMV) congénital :

Le CMV transmis de la mère au fœtus peut causer des problèmes auditifs et visuels.

Toxoplasmose :

La toxoplasmose, maladie parasitaire, contractée pendant la grossesse peut entraîner des troubles sensoriels et donc de la surdicécité. La surveillance sérologique pendant la grossesse ainsi que les mesures de prévention permettent d’éviter la maladie ou ses conséquences.

Maladies infectieuses

Méningite et Encéphalite

Ces infections peuvent endommager les structures auditives et visuelles, menant à la surdicécité. Les vaccinations permettent d’éviter un grand nombre de méningites.

Traumatismes crâniens

Les traumatismes crâniens graves peuvent affecter les organes sensoriels.

Maladies dégénératives liées à l’âge

Chez les personnes âgées, la perte progressive de l’audition liée à l’âge (presbyacousie) peut être combinée avec des troubles visuels comme le glaucome, la cataracte, Dégénérescence Maculaire Liée à l’âge (DLMA), … entraînant une surdicécité tertiaire.

Exposition à des substances toxiques

Certains médicaments entrainent des pertes auditives ou visuelles. Penser à rechercher une origine médicamenteuse. Être vigilant sur la prescription de médicaments (ex vigabatrine et champ visuel).

Causes liées à des maladies systémiques

Diabète

Le diabète non contrôlé peut entraîner des complications comme la rétinopathie diabétique, qui affecte la vision, et des neuropathies qui peuvent aussi affecter l’audition (rare).

Accidents vasculaires cérébraux (AVC)

Certains AVC exceptionnels peuvent toucher les parties du cerveau responsables de l’audition et de la vision, provoquant ainsi une surdicécité centrale.

Pour en savoir plus

Références

↑ The World Federation of the DeafBlind (La Fédération mondiale des SourdsAveugles). 2023. Deuxième rapport global sur la situation des personnes ayant une surdicécité. Chapitre sur la prévalence et définition des niveaux de sévérité en p25 à 28.
CRESAM. 2019. Revue de littérature sur les ressources permettant d’évaluer le nombre de personnes en situation de double déficience sensorielle en France.
Minhas, R., Jaiswal, A., Chan, S., Trevisan, J., Paramasivam, A., & Spruyt-Rocks, R. (2022). Prevalence of Individuals With Deafblindness and Age-Related Dual-Sensory Loss. Journal of Visual Impairment & Blindness, 116(1), 36-47.
CRESAM. Les principales causes connues ou non de la surdicécité.
Arcous, M., Potier, R., & Dumet, N. (2024). Psychological and social consequences of deafblindness for siblings: a systematic literature review. Frontiers in Psychology, 15, 1102206.
Encyclopédie Orphanet du handicap. 2017. Syndrome de Usher de type 2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. 2012. Le syndrome d‘Usher de type 1.
Orphanet. Syndrome CHARGE. 2025.

Documentation

Réseau européen de Surdicécité. Cartographie des opportunités pour les sourdaveugles en Europe. 2014

Associations

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Surdicécités » dont les membres sont : Isabelle Bouillevaux (Médecin, CHRU de Nancy et Unité Régionale d’Accueil pour les Sourds et les Malentendants (URASSM) Grand-Est), Jean Bouissou (Vice-président de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA)), Anaïs Dubois (psychologue, Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Renaud Henneguelle ( coordinateur territorial, Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est, Nancy), Loïc Le Minor (directeur Centre National de Ressources Handicaps Rares – Surdicécité (CRESAM), Poitiers), Sandrine Marlin (génétique clinique, AP-HP, Hôpital Necker, Paris), Fabienne Roussey (Pilote de l’Équipe Relais Handicaps Rares Nord-Est-Territoire Alsace, Strasbourg,) Dominique Spriet (vice-présidente de l’Association Nationale pour les Personnes SourdAveugles (ANPSA) et Groupement National de Coopération Handicaps Rares).

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Première publication : juillet 2025

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