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N°H61 – Tous professionnels de santé

PARALYSIE CÉRÉBRALE : DÉFINITION, PRÉVALENCE ET ÉTIOLOGIE

Dernière mise à jour : Septembre 2021

–
Définition
prévalence et étiologies
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Contributeurs

LA PARALYSIE CÉRÉBRALE (PC) : 

DE QUOI S’AGIT-IL ?

• Ensemble de troubles permanents du mouvement et/ou de la posture, responsables de limitation
d’activité et dont l’expression clinique peut changer au fil du temps

• Troubles résultant d’une lésion non évolutive du cerveau

• Lésion survenue sur un cerveau immature ou en développement (fœtus ou nourrisson avant l’âge de 2 ans).

• Grande diversité des manifestations cliniques, motrices, cognitives et fonctionnelles, dépendant :

                 • du moment de survenue de la lésion 

                 • de son étendue

                 • de sa localisation 

                 • de sa nature    

Terminologie :

• Le terme paralysie cérébrale inclut les dénominations anciennes d’infirmité motrice cérébrale (IMC)
et d’infimité motrice d’origine cérébrale (IMOC) ainsi que les polyhandicaps d’origine périnatale (voir Fiches HandiConnect « Polyhandicap »)

• Il exclut les maladies neuro-dégénératives et les maladies génétiques syndromiques.

QUELS SONT LES TROUBLES MOTEURS ?

Troubles moteurs multiples et variables : certaines personnes présentent de légers troubles de la marche,
alors que d’autres dépendent d’une tierce personne pour toutes les activités de la vie quotidienne.

QUELS SONT LES TROUBLES ASSOCIÉS ?

Lésion cérébrale –> Troubles primaires pouvant inclure : 

01
Troubles cognitifs Troubles visuo-spatiaux, exécutifs, de mémoire, attentionnels
Trouble du développement intellectuel (TDI)
Troubles de la communication et du langage
Épilepsie
Troubles sensoriels et neuro-sensorielsVisuels ou auditifs principalement, mais aussi proprioceptifs, vestibulaires, tactiles, gustatifs, olfactifs

QUELLES CONSÉQUENCES AU QUOTIDIEN ?

Troubles secondaires

L’intrication des troubles moteurs et associés entraîne des déficiences physiques, cognitives et/ou psychiques, qui en fonction de l’environnement peuvent induire des situations de handicap très diverses.

b01bis
Douleurs

Troubles vésicosphinctériens
Retard d’acquisition
de la propreté, dysurie,
constipation, fuites urinaires ou fécales

Troubles viscéraux et respiratoires
RGO, transit, encombrement bronchique, toux difficile

Troubles de l’oralité alimentaire (hypersensibilité, fausses routes…) ou verbale ( articulation)
b05

Troubles du
comportement

Auto ou hétéro-agressivité, repli…

Troubles du sommeil

Troubles des
apprentissages

Dyspraxie,
dyslexie, dyscalculie…

Fatigabilité

CLASSIFICATIONS

SELON LES TYPES D’ATTEINTES MOTRICES

SELON LA LOCALISATION DE L’ATTEINTE

SELON LA MOTRICITÉ GLOBALE chez l’enfant

Niveau 1 : Capable de courir et de monter les escaliers sans aide des membres supérieurs (MS) (40%)

Niveau 2 : Marche sans aide et monte les escaliers avec aide des MS (20%)

Niveau 3 : Marche avec aide technique et utilise un fauteuil roulant manuel (FRM) sur les plus longues

distances (12%)

Niveau 4 : Marche d’intérieur avec aide technique et/ou humaine, FRM ou fauteuil roulant électrique (FRE) pour la
plupart des trajets (14%)

Niveau 5 : Aucune capacité de déplacements autonomes, pas de tenue de tête (12%) 

D’après Palisano et al. Dev Med Child Neurol 1997;39:214-23 ; CanChild : www.canchild.ca Illustrations Copyright © Kerr Graham, Bill Reid and Adrienne Harvey, The Royal Children’s hospital, Melbourn

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Prévalence : 2,5 cas/1000

             • 17 millions de personnes dans le monde
             • 125 000 personnes en France
             • Sex ratio : 1.3 homme/1 femme
             • Lien fort avec la prématurité :
                            – 1 pour 1000 naissances à terme
                            – 1 pour 100 naissances entre 32 et 36 SA
                            – 6 pour 100 naissances < 32 SA 

• Incidence : 4 naissances/jour en France (1,75 cas pour 1000 naissances vivantes)

PC = CAUSE DE DÉFICIENCE MOTRICE LA PLUS FRÉQUENTE CHEZ L´ENFANT

ÉTIOLOGIES,

 SELON LA PÉRIODE D’APPARITION DES LÉSIONS :

Les principaux facteurs de risque sont la prématurité et le petit poids de naissance (< 1500 g).
Dans 1/3 des cas, aucune cause n’est retrouvée. Les causes peuvent être multifactorielles.

• Causes anténatales (70 % des causes connues) :

               • AVC
               • Infection materno-fÅ“tale (toxoplasmose, rubéole, CMV, virus herpès simplex…)
               • Hypoxie-ischémie causée par des complications placentaires
               • Malformations cérébrales
               • Causes génétiques

• Causes périnatales (20% des causes connues) :

              • Asphyxie périnatale
              • AVC
              • Ictère sévère
              • Infection materno-foetale
              • Causes génétiques

• Causes postnatales avant 2 ans (10% des causes connues) :

              • Hypoxie-ischémie (noyade…)
              • Traumatisme (trauma crânien, bébé secoué…)
              • AVC
              • Infection (méningite…)

POUR EN SAVOIR PLUS

RÉFÉRENCES

• Cans C., De-la-Cruz J., Mermet M.A. (2008). Epidemiology of cerebral palsy Pediatrics and child health Symposium: special needs| Volume 18, ISSUE 9, P393-398, Consulter

• Chabrier S., Dinomais M. La paralysie cérébrale, première cause de handicap moteur de l’enfant. (2019) The conversation. Consulter

• Rosenbaum et al., (2007). The Definition and Classification of Cerebral Palsy ; Dev Med Child Neurol 49. Consulter

• La paralysie cérébrale, c’est quoi ? Infographie de la Journée Mondiale de la Paralysie
Cérébrale, traduite sur le site de Fondation Paralysie Cérébrale. Consulter

• Sadowska M., Sarecka-Hujar B., Kopyta I. (2020). Cerebral Palsy: Current Opinions on Definition, Epidemiology, Risk Factors, Classification and Treatment Options. Neuropsychiatr Dis Treat 12;16:1505-1518. Consulter

• Savelli, M. et Pinard, J.M. (2014). Actualités dans la paralysie cérébrale. La Lettre du Neurologue no 7. 2014 Consulter

• Danièle Truscelli et coll. Comprendre la paralysie cérébrale et les troubles associés, évaluations et traitements. Elsevier Masson, 2017

• Chabrier S, Pouyfaucon M, Chatelin A, Bleyenheuft Y, Fluss J, Gautheron V, Newman CJ, Sébire G, Van Bogaert P, Vuillerot C, Brochard S, Dinomais M. (2019) From congenital paralysis to post-early brain injury developmental condition: Where does cerebral palsy actually stand? Ann Phys Rehabil Med. Aug 14:S1877-0657(19)30113-7. Consulter

DOCUMENTATION

• Site de la Fondation Paralysie Cérébrale. Consulter

• La paralysie cérébrale. Neurosciences (MED-1906), vidéo. Consulter

• Principaux facteurs de risque et causes de la paralysie cérébrale. Site canadien portail
enfance et familles. Consulter

OUTILS

• Système de Classification des Fonctions Motrices Globales (GMFCS) : Consulter

• Système de classification des habiletés manuelles (MACS). Consulter

• Présentation de la Classification Internationale du Fonctionnement (CIF), sur le site de EHESP (École des Hautes études en Santé Publique). Consulter

• Santé BD : les fiches de santé : « Douleur, handicap ». Consulter

POUR LES PATIENTS ET LES FAMILLES

• La paralysie cérébrale, c’est quoi ? Vidéo animée de la Fondation Paralysie Cérébrale.
Consulter

• La paralysie cérébrale, expliquée par Lili et Théo. Dessin animé pour les enfants. Consulter

• Paralysie Cérébrale France, fédération d’associations. Consulter

• Guide pour les enseignants qui accueillent un élève présentant une déficience motrice.
Ministère de l’éducation Nationale, 2001. Consulter

• L’enfant atteint de paralysie cérébrale. Fiche sur le site « Tous à l’école ». Consulter

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect « Paralysie Cérébrale » dont les membres sont :
Sophie Achille-Fauveau (ergothérapeute, Réseau Breizh PC Handicap), Dr Catherine Allaire (neurologue, CHU de Rennes), Brigitte Aupiais (orthophoniste, Hôpitaux de Saint-Maurice), Dr Adriaan Barbaroux (médecin généraliste et enseignant, Université Nice Côte d’Azur), Julia Boivin (personne atteinte de paralysie cérébrale), Laurent Bonnotte (psychomotricien, Institut de Formation en Psychomotricité, Paris), Dr Antoine Chaanine (neuropédiatre, ARAIMC, Marseille), Delphine Chantelot (ergothérapeute, Hôpital Salvator, Marseille), Dr Marie-Charlotte d’Anjou (médecin MPR, Réseau R4P), Pr Mickaël Dinomais (médecin MPR, CHU Angers), Stéphanie Fauré (association « patients avec paralysie cérébrale », patients engagés), Audrey Fontaine (kinésithérapeute, cabinet « À Pas de Géants », Paris), Pr Philippe Gallien (médecin MPR, pôle Saint-Hélier), Delphine Ganne (parent), Dr Nathalie Genès (directrice scientifique, Fondation Paralysie Cérébrale), Dr Lucie Hertz-Pannier (Administratrice de ENVOLUDIA et de La Fondation Paralysie Cérébrale, médecin chercheur, parent), Dr Claire Mietton (MPR pédiatrique, L’Escale, HFME, Lyon), Laure Nitschmann (Institut Motricité Cérébrale), Dr Ana Presedo (chirurgien orthopédiste, Hôpital Robert Debré, Paris), Pr Régine Scelles (psychologue clinicienne, professeure de psychopathologie, chercheuse, laboratoire Clipsyd, Université Paris Nanterre), Pr Philippe Thoumie (MPR, Hôpital Rothschild, Paris), Philippe Toullet (kinésithérapeute, Institut Motricité Cérébrale), Jacky Vagnoni (Parent, Paralysie Cérébrale France), Dr Delphine Verollet (médecin MPR, Hôpital Raymond Poincaré, Garches).

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Sa réalisation et sa mise en ligne en accès libre ont été rendues possibles grâce aux soutiens de l’Assurance-maladie, de la CNSA et des Agences Régionales de Santé.

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