N°H61 – Repères pour le suivi médical global – Paralysie cérébrale – Tous professionnels de santé

Paralysie Cérébrale (PC) : définition, prévalence et étiologie

Version : septembre 2021

Les sujets abordés dans cette fiche:

Qu’est-ce que la paralysie cérébrale ?
Quels sont les troubles associés au handicap moteur dans la paralysie cérébrale ?
Quelle prévalence et quelles étiologies pour la paralysie cérébrale ?

La paralysie cérébrale (PC): de quoi s'agit-il ?

Ensemble de troubles permanents du mouvement et/ou de la posture, responsables de limitation d’activité et dont l’expression clinique peut changer au fil du temps
Troubles résultant d’une lésion non évolutive du cerveau
Grande diversité des manifestations cliniques, motrices, cognitives et fonctionnelles, dépendant :
- du moment de survenue de la lésion
- de son étendue
- de sa localisation
- de sa nature

Terminologie

Le terme paralysie cérébrale inclut les dénominations anciennes d’infirmité motrice cérébrale (IMC)
et d’infimité motrice d’origine cérébrale (IMOC) ainsi que les polyhandicaps d’origine périnatale (voir fiches HandiConnect.fr « Polyhandicap »)
Il exclut les maladies neuro-dégénératives et les maladies génétiques syndromiques.

Quels sont les troubles moteurs ?

Troubles moteurs multiples et variables : certaines personnes présentent de légers troubles de la marche, alors que d’autres dépendent d’une tierce personne pour toutes les activités de la vie quotidienne.

Quels sont les troubles associés ?

Lésion cérébrale → Troubles primaires pouvant inclure :

Troubles cognitifs

Troubles visuo-spatiaux, exécutifs, de mémoire, attentionnels

Trouble du développement intellectuel (TDI)

Troubles de la communication et du langage

Épilepsie

Troubles sensoriels et neuro-sensoriels

Visuels ou auditifs principalement, mais aussi proprioceptifs, vestibulaires, tactiles, gustatifs, olfactifs

Quelles conséquences au quotidien ?

Troubles secondaires

L’intrication des troubles moteurs et associés entraîne des déficiences physiques, cognitives et/ou psychiques, qui en fonction de l’environnement peuvent induire des situations de handicap très diverses.

Troubles du
comportement

Auto ou hétéro-agressivité, repli…

Troubles du sommeil

Troubles des
apprentissages

Dyspraxie, dyslexie, dyscalculie…

Fatigabilité

Douleurs

Troubles vésicosphinctériens

Retard d’acquisition de la propreté, dysurie, constipation, fuites urinaires ou fécales

Troubles viscéraux et respiratoires

RGO, transit, encombrement bronchique, toux difficile

Troubles de l’oralité

alimentaire (hypersensibilité, fausses routes…) ou verbale (articulation)

Classifications

Selon les types d'atteintes motrices

Selon la localisation de l'attente

Selon la motricité globale chez l'enfant

Niveau 1 : Capable de courir et de monter les escaliers sans aide des membres supérieurs (MS) (40%)
Niveau 2 : Marche sans aide et monte les escaliers avec aide des MS (20%)
Niveau 3 : Marche avec aide technique et utilise un fauteuil roulant manuel (FRM) sur les plus longues distances (12%)
Niveau 4 : Marche d’intérieur avec aide technique et/ou humaine, FRM ou fauteuil roulant électrique (FRE) pour la plupart des trajets (14%)
Niveau 5 : Aucune capacité de déplacements autonomes, pas de tenue de tête (12%)

Épidémiologie

Prévalence : 2,5 cas/1000
- 17 millions de personnes dans le monde
- 125 000 personnes en France
- Sex ratio : 1.3 homme/1 femme
- Lien fort avec la prématurité :
  - 1 pour 1000 naissances à terme
  - 1 pour 100 naissances entre 32 et 36 SA
  - 6 pour 100 naissances < 32 SA
Incidence : 4 naissances/jour en France (1,75 cas pour 1000 naissances vivantes)

PC = Cause de déficience motrice la plus fréquente chez l’enfant

Étiologies

Selon la période d'appararition des lésions :

Les principaux facteurs de risque sont la prématurité et le petit poids de naissance (< 1500 g).

Dans 1/3 des cas, aucune cause n’est retrouvée. Les causes peuvent être multifactorielles.

Causes anténatales (70 % des causes connues) :
- AVC
- Infection materno-fœtale (toxoplasmose, rubéole, CMV, virus herpès simplex…)
- Hypoxie-ischémie causée par des complications placentaires
- Malformations cérébrales
- Causes génétiques
Causes périnatales (20% des causes connues) :

Asphyxie périnatale
AVC
Ictère sévère
Infection materno-foetale

Causes postnatales avant 2 ans (10% des causes connues) :
- Hypoxie-ischémie (noyade…)
- Traumatisme (trauma crânien, bébé secoué…)
- AVC
- Infection (méningite…)

Pour en savoir plus

Références

Cans C., De-la-Cruz J., Mermet M.A. (2008). Epidemiology of cerebral palsy Pediatrics and child health Symposium: special needs| Volume 18, ISSUE 9, P393-398
Chabrier S., Dinomais M. La paralysie cérébrale, première cause de handicap moteur de l’enfant. (2019) The conversation.
Rosenbaum et al., (2007). The Definition and Classification of Cerebral Palsy ; Dev Med Child Neurol 49.
La paralysie cérébrale, c’est quoi ? Infographie de la Journée Mondiale de la Paralysie Cérébrale, traduite sur le site de Fondation Paralysie Cérébrale.
Sadowska M., Sarecka-Hujar B., Kopyta I. (2020). Cerebral Palsy: Current Opinions on Definition, Epidemiology, Risk Factors, Classification and Treatment Options. Neuropsychiatr Dis Treat 12;16:1505-1518.
Savelli, M. et Pinard, J.M. (2014). Actualités dans la paralysie cérébrale. La Lettre du Neurologue no 7. 2014
Danièle Truscelli et coll. Comprendre la paralysie cérébrale et les troubles associés, évaluations et traitements. Elsevier Masson, 2017
Chabrier S, Pouyfaucon M, Chatelin A, Bleyenheuft Y, Fluss J, Gautheron V, Newman CJ, Sébire G, Van Bogaert P, Vuillerot C, Brochard S, Dinomais M. (2019) From congenital paralysis to post-early brain injury developmental condition: Where does cerebral palsy actually stand? Ann Phys Rehabil Med. Aug 14:S1877-0657(19)30113-7.

Documentation

Site de la Fondation Paralysie Cérébrale.

Vidéo La paralysie cérébrale. Neurosciences (MED-1906).

Principaux facteurs de risque et causes de la paralysie cérébrale. Site canadien portail enfance et familles.

Outils

Système de Classification des Fonctions Motrices Globales (GMFCS)
Système de classification des habiletés manuelles (MACS).
Présentation de la Classification Internationale du Fonctionnement (CIF), sur le site de EHESP (École des Hautes études en Santé Publique).
les SantéBD : « Douleur, handicap ».

Pour les familles et les proches

La paralysie cérébrale, c’est quoi ? Vidéo animée de la Fondation Paralysie Cérébrale.
La paralysie cérébrale, expliquée par Lili et Théo. Dessin animé pour les enfants.
Paralysie Cérébrale France, fédération d’associations.
Guide pour les enseignants qui accueillent un élève présentant une déficience motrice. Ministère de l’éducation Nationale, 2001.
L’enfant atteint de paralysie cérébrale. Fiche sur le site « Tous à l’école ».

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Paralysie Cérébrale » dont les membres sont :

Sophie Achille-Fauveau (ergothérapeute)
Dr Catherine Allaire (neurologue, CHU de Rennes)
Brigitte Aupiais (orthophoniste, Hôpitaux de Saint-Maurice)
Dr Adriaan Barbaroux (médecin généraliste et enseignant, Université Nice Côte d’Azur)
Julia Boivin (personne atteinte de paralysie cérébrale)
Laurent Bonnotte (psychomotricien, Institut de Formation en sychomotricité, Paris)
Dr Antoine Chaanine (neuropédiatre, ARAIMC, Marseille)
Delphine Chantelot (ergothérapeute, Hôpital Salvator, Marseille)
Jean-Baptiste Cuiengnet (kinésithérapeute, réseau Cokillaje, Pays de la Loire)
Dr Marie-Charlotte d’Anjou (médecin MPR, Réseau R4P)
Josselin Démas (kinésithérapeute Angers, formateur à l’institut de formation du CH de Laval)
Pr Mickaël Dinomais (médecin MPR, CHU Angers)
Stéphanie Fauré (association « patients avec paralysie cérébrale », patients engagés)
Audrey Fontaine (kinésithérapeute, cabinet « À Pas de Géants », Paris)
Pr Philippe Gallien (médecin MPR, pôle Saint-Hélier)
Delphine Ganne (parent)
Dr Nathalie Genès (directrice scientifique, Fondation Paralysie Cérébrale)
Dr Lucie Hertz- Pannier (administratrice de ENVOLUDIA, médecin chercheur, parent)
Dr Michèle Mazeau (MPR, spécialiste en neuropsychologie infantile)
Dr Claire Mietton (MPR pédiatrique, L’Escale, HFME, Lyon)
Laure Nitschmann (parent)
Dr Ana Presedo (chirurgien orthopédiste, Hôpital Robert Debré, Paris)
Amélie Scache (orthophoniste)
Pr Philippe Thoumie (MPR, Hôpital Rothschild, Paris)
Philippe Toullet (kinésithérapeute, Institut Motricité Cérébrale)
Jacky Vagnoni (parent, Paralysie Cérébrale France), Virginie Vagny (ergothérapeute)
Dr Delphine Verollet (médecin MPR, Hôpital Raymond Poincaré, Garches)

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Première publication : Septembre 2021

Paralysie Cérébrale (PC) : définition, prévalence et étiologie