N°H02 – Repères pour le suivi médical global – Polyhandicap – Tous professionnels de santé

Polyhandicap : Définition et particularités

Version : avril 2020

Les sujets abordés dans cette fiche:

Qu’est ce que le polyhandicap ?
Quelles sont les particularités et les troubles fréquemment associés au polyhandicap ?

Définition

Le polyhandicap (décret n° 2017-982 du 9 mai 2017) :

Les personnes polyhandicapées présentent :

Un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu au cours du développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la
construction des relations avec l’environnement physique et humain.
Une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines de ces personnes peuvent présenter, de manière transitoire ou durable, des signes de la série autistique.

Besoin permanent d’accompagnement individualisé pour tous les actes de la vie quotidienne, associant les aidants familiaux et des professionnels qualifiés pour éducation, soins, communication et sociabilisation.

Particularités

La lésion cérébrale ou le trouble du développement neurologique engendrent des déficiences multiples :

Déficience intellectuelle sévère :
- Compétences cognitives altérées
- Compétences de communication altérées (langage oral le plus souvent absent, compréhension incertaine et expression se faisant par des modalités extra-verbales…)
Troubles moteurs :
- Troubles de la commande et de la coordination motrice (quadriplégie/parésie…)
- Troubles du tonus (spasticité, hypotonie axiale, dystonies…)
- Mouvements anormaux (dyskinésies, athétose)
Troubles orthopédiques (rachis, hanches, pieds…)
Fragilités osseuses (ostéopénie voire ostéoporose)
Épilepsie
- 1 personne sur 2,
- souvent pharmaco-résistante avec risque d’état de mal
Troubles respiratoires obstructifs (fausses routes) et/ou restrictifs (scoliose, cyphose)
Troubles de l’oralité :
- De la mastication et de la déglutition, avec nécessité fréquente d’une alimentation adaptée (orale avec petits morceaux ou mixée, liquides stimulants ou épaissis) et/ou par gastrostomie
- Bavage
Troubles digestifs (RGO, constipation +++) qui associés aux troubles respiratoires engendrent des troubles nutritionnels
Incompétences sphinctériennes
Troubles de la perception :
- sensorielle (souvent visuelle ou auditive, tactile et proprioceptive mal connues), hyper ou hyposensorialité,
- réaction excessive aux stimuli externes (appelée « facteur E »)
- appréciation difficile des repérages spatiaux et temporels
Troubles psychiques : comportements stéréotypés, hyperactivité, auto ou hétéroagressivité, repli …
Troubles neuro-végétatifs :
- Troubles vésicaux
- Troubles du sommeil
- Hypo TA orthostatique
- Troubles du rythme cardiaque
- Troubles de la régulation thermique
- Syndromes vasomoteurs (extrémités froides et cyanosées…),
  > Seuils d’alerte systémiques modifiés : fièvre, inflammation, saturation en oxygène, douleur…

C’est l’intrication des déficiences qui rend la situation complexe.

Mais les compétences socio-émotionnelles sont souvent riches :

Importantes capacités de perception de l’environnement (relation à l’autre, ton, ambiance…)
Besoin relationnel fort
« Sens de l’humour », parfois…
Hyperémotivité

Pour en savoir plus

Le polyhandicap n’est pas en soi une maladie rare, mais certaines étiologies le sont. D’où la présence parmi les références ci-après, de documents spécifiques « maladies rares ».

Documentation

Associations

Contributeurs

Cette fiche a été co-construite et validée par le groupe de travail HandiConnect.fr « Polyhandicap » dont les membres sont :

Pr Thierry Billette de Villemeur (Hôpital Trousseau - Filière DéfiScience)
Dr Catherine Brisse (Hôpital La Roche Guyon - CESAP)
Dr Marie Hully (Hôpital Necker – Filière DéfiScience)
Dr Gabriel Enache (Envoludia)
Dr Bruno Pollez (Association Ressources Polyhandicap Hauts de France)
Isabelle Ardouin (APF France Handicap)
Elisabeth Celestin (parent expert)
Cyrielle Claverie (La Croix Rouge Française)
Evelyne Combaluzier (Comité d’Etudes, d’Education de Soins Auprès des Personnes Polyhandicapées - CESAP)
Pascale Olivier (Centre de Ressources Multi Handicaps - CRMH)
Laurence Decup (CRMH)
Anne Hugon (Filière DéfiScience)
Laure Nitschmann (Institut de Motricité cérébrale)
Brigitte Villedieu (Envoludia)
Marie-Christine Tézenas du Montcel (Groupe Polyhandicap France - GPF)

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Première publication : avril 2020